Encefalopatía espongiforme

Es una patología sumamente importante
Hay encefalopatías propias de humanos, dentro de estas se encuentran:

- Creutzfeldt-Jakob (CJD):

• Conocida también como Demencia senil
• es esporádica
• puede ser heredable
• Iatrogénica, por ejemplo por trasplante de cornea
• se han dado casos de forma espontanea

- Síndrome de Getsmann-Straussler-Scheinker (GSS)
- Insomnio Familiar Fatal (FFI): se destruyen zonas neurológicas que inducen el sueño provocando que las personas no duerman, ocasionando la muerte.
- Kurú: Gracias a estudios de esta enfermedad descubrieron que la forma de transmisión es a través del canibalismo
- Nueva variante de CJD (nvCJD): conocido como Vaca loca de humanos, que es la enfermedad zoonotica (las anteriores son propias del humano)

En Animales se pueden encontrar:
- Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE o EEB): conocida como la Vaca loca
- Scrapie: que afecta a ovinos y caprinos
- Encefalopatía Espongiforme Felina (FSE)
- Encefalopatía Transmisible del visón (TME)
- Enfermedad Caquectizante crónica (CWD): afecta a alces y ciervos

Una de las senología clínica es la caquexia

Todas son enfermedades neurodegenerativas Fatales
producen lesiones vacuolares en cerebro que es lo que da la sensación de esponja
Tiene años de periodo de incubación, en BSE puede durar entre 4 a 5 años
Tienen cuadros clínicos progresivos que al aparecer el individuo infectado puede durar semanas o años
no existe una respuesta inmunitaria ni inflamatoria frente al prion (que es una proteína patógena), por ende no existen diagnósticos in-vivo. Los diagnósticos solo se pueden hacer con el individuo infectado muerto.

Todas estas enfermedades son enfermedades Prionicas. Esto quiere decir que son causadas por proteínas prionicas anormales.
Los priones anormales son proteínas patógenas que se localizan intra y extracelular. Corresponden a proteínas celulares (PrPc) que han perdido su función normal y han adquirido la capacidad de transformar la forma normal en una forma patológica (esto se llama cambio post-produccional). La proteína también puede cambiar de forma espontánea sin necesidad de estar en contacto con una patógena.
Normalmente los individuos tienen priones de forma natural y no son patógenos, el problema es que los priones patógenos tienen la misma secuencia aminoacidico que los no patógenos por ende el animal nunca lo reconocerá como extraña y es por eso que no hace anticuerpo frente al prion patógeno.

Esta proteína prionica patógena resiste a:

• Formalina
• Proteasas nucleares
• Temperatura 100°C
• Radiaciones U.V (254nm)
• Radiaciones ionizantes

Es sensible a:

• Fenol 90%
• Urea
• Hipoclorito de sodio al 4%
• NaOH 2N
• Autoclave a 136°C por 2 horas
• Isotiocianato de guanidina

Para poder destruir los priones en una autoclave se tendría que poner a 133a 136°C durante 2 horas a 3 bares de precio.
Al hacer sacrificios por BCE los animales se queman. Tomando en cuenta que quemar e incinerar no es lo mismo ya que quemar es a 800°C e incinerar es a 1200°C. Incinerar te da la seguridad de que el prion se destruye en cambio quemar no.

¿Cómo partió la enfermedad?: Se piensa que estarían involucrada las ovejas que son afectadas por Scrapie (es una enfermedad que se estima que tiene más de 200 años de existencia). De estas ovejas que son sacrificadas, su carne se consume y de los restos que no se consumen se hace harina de carne y hueso que era utilizado para la alimentación bovina. A partir de los años 80 Inglaterra entra en una crisis económica (por la guerra de las Malvinas) tuvo que disminuir la calidad del proceso de la producción de harina de carne y huesos y por lo tanto se piensa que el prion que antes se destruía, logro sobrevivir infectando a bovinos y a su vez los humanos comenzaron a consumir carne bovina con prion patógeno (que hizo un salto inter especie).

El bovino contiene prion patógeno en todo tejido neurológico, toda carne tiene inervación, por ende el consumir carne es una forma de contagio. Pero cerebro, medula espinal, el ilion distal y los ojos concentran la mayor cantidad de prion patógeno, es por esto que estos ya no van a consumo humano.

A partir de los años 90 se encontró grandes felinos con BCE ya que son alimentados con carne bovina.
También se encontraron felinos que no comían carne bovina y que si tenían encefalopatía por ende se piensa que los felinos tienen una encefalopatía propia de la especie.

También les puede dar BCE a bovinos salvajes, gatos domésticos, gatos salvajes.

En peces y aves no se logra reproducir y por esto es que la harina producida de bovinos y caprinos se usa en la alimentación de peces y aves.

Scrapie: es una enfermedad muy estudiada a nivel neurológica
las signologias clínicas son iguales a las ya vista pero además les da prurito
se trasmite no solo por consumo del prion sino que además por contacto oral, erosión cutánea y por trasmisión vertical (ósea de madre a cría).
Existe resistencia genética o susceptibilidad genética. Se sabe que dos aminoácidos (posición 171 y 136 tienen valina de los 256 que tiene la proteína) si se tocan lo transforma en patógena.

En Chile no se encuentra Scrapie

No está demostrado que se trasmita por vía respiratoria a pesar de que hay un estudio que se hace al respecto que apunta a que si es posible.

Actualmente para poder diagnosticar se usan unos test rápidos que son de cromatografía y test ELISA.